• Vkontakte Social Иконка
Обязательно подписывайтесь на нас в социальных сетях
  • Instagram

 Статьи и консультации на этом сайте предназначены только для использования в образовательных целях.  Никогда не пренебрегайте медицинским советом вашего врача из-за информации на этом сайте. Если вы считаете, что необходима неотложная медицинская помощь, немедленно позвоните своему врачу или 103.  Электронная почта: leukoformula@mail.ru  © 2019

ОТВЕТ НА КЛИНИЧЕСКУЮ ЗАДАЧУ №11 

ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:  острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Вено-окклюзионная болезнь.

На фотографии: миелобласты с  палочками Ауэра. У этого пациента была транслокация t (8:21), что связано с хорошим прогнозом при ОМЛ.  Окончательный диагноз по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) -рецидивирующий ОМЛ с  цитогенетической транслокацией t(8:21) , а по французско-американо-британской (FAB) классификации  - ОМЛ-M2. Лечение контролируют с помощью молекулярного мониторинга аномального транскрипта мРНК  (RUNX1/RUNX1T1), генерируемого новым гибридным геном в результате транслокации. После пересадки костного мозга  у пациента развилась вено-окклюзионная болезнь (обструкция венул печени). Пик заболеваемости приходится на первые 2–3 недели после аллогенной трансплантации костного мозга, а общая заболеваемость составляет 20–25%. Причина неизвестна, но важными факторами риска являются уже существующее заболевание печени, большие дозы предыдущей  химиотерапии.  В основном лечение  поддерживающее, но было показано, что эффективен дефибротид. Рекомбинантный тканевой активатор плазминогена был успешно использован для лизиса внутрипеченочного сгустка крови.

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) также обычно проявляется на ранней стадии после трансплантации. Кожная сыпь (на фотографии ниже), часто поражающая ладони и туловище, диарея и нарушения функции печени, встречаются, но отек и асцит встречаются редко.

Mehta, A. B., & Gomez, K. (2017). Clinical Haematology: Illustrated Clinical Cases.