ОТВЕТ НА КЛИНИЧЕСКУЮ ЗАДАЧУ №6
Правильный ответ: АИГА - аутоиммунная гемолитическая анемия. Синдром Эванса.
Синдром Эванса является ассоциацией АИГА с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) и наблюдается у более трети детей с АИГА.
На фотографии мазка крови: полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз и
сфероцитоз эритроцитов с циркулирующими нормобластами.
Дальнейшие обследование: Важными инфекционными причинами аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у детей являются вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), цитомегаловирус (ЦМВ), микоплазма и парвовирус В19. Необходимо определение антиядерного фактора ANF для исключения системной красной волчанки (СКВ).
Лечение: Преднизолон 1,0 мг / кг массы тела является первой линией терапии.
Также можно рассматривать азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин, но по возможности их следует избегать у детей. Может быть рассмотрено моноклональное антитело против CD20 - ритуксимаб. Фолиевую кислоту по 5 мг следует давать ежедневно. Определение принадлежности эритроцитов и отбор крови для переливания следует проводить с осторожностью в опытной лаборатории. Спленэктомия уменьшит разрушение эритроцитов, а также удалит место
производства аутоантител. Однако в послеоперационном периоде будет повышенный риск инфицирования, поэтому операции лучше избегать у детей в возрасте до 5 лет. Спленэктомии должна предшествовать вакцинация против пневмококковой инфекции и Haemophilus influenzae B.
Клинические задачи здесь: vk.com/leukoformula
