LEUKOFORMULA

ОТВЕТ НА КЛИНИЧЕСКУЮ ЗАДАЧУ №7

Правильный ответ: наследственный сфероцитоз 

1. Сразу, обращает внимание повышение MCHC >400 г/л, при чем О-MCHC практически идентичный MCHC. В повседневной практике в гематологических лабораториях увеличение MCHC предполагает аналитическую ошибку связанную с холодовой агглютинацией эритроцитов, или преаналитическую - гемолиз, хилез. Но новая методика расчета средней концентрации гемоглобина в эритроците О-MCHC, практически исключает эти ошибки (ссылка). Таким образом, MCHC =404 г/л можно считать истинной - гиперхромная анемия. 

2. Повышение Micro-R (микроцитов) говорит о микроцитарной анемии. 

3. Повышение количества ретикулоцитов RET - предполагает гемолиз.  При этом  незрелая фракция ретикулоцитов IRF снижена.  Это связано с тем что флуоресцентная краска плохо проходит через мембрану таких эритроцитов (сфероцитов) и плохо их красит - сдвиг ретикулоцитарного шлейфа влево (см. скатерограмму RET ниже).

Это сочетание параметров  RET↑ и  IRF↓говорит в пользу наследственного сфероцитоза (Ciepiela, Olga et al, 2017)

4. Желтуха+спленомегалия+ реактивные лимфоциты  (RE-LYMP),%↑ может натолкнуть на мысль об инфекционном мононуклеозе. Но всегда надо оценивать абсолютное количество RE-LYMP#, а оно то оказалось в референсном интервале. 

5. Абсолютное снижение нейтрофилов  1,23*10^9/л. (РИ от 1,5*10^9/л.) говорит о легкой степени нейтропении  из-за спленомегалии (увеличение селезенки вследствие разрушения в ней микросфероцитов). 

Федеральные клинические рекомендации по лечению наследственного сфероцитоза здесь.

Дальнейшая диагностика.  Наиболее чувствительные методы (Кузьминова и др.,2016): 

1. Эритроцитометрия (чувствительность до 96%).

2. Осмотическая резистентность эритроцитов (чувствительность 91%)

3. ЭМА-тест,  цитометрический метод связывания эозин-5-малеимида (чувствительность 80%) 

​

Клинические задачи здесь: vk.com/leukoformula