ОТВЕТ НА КЛИНИЧЕСКУЮ ЗАДАЧУ №7
Правильный ответ: наследственный сфероцитоз
1. Сразу, обращает внимание повышение MCHC >400 г/л, при чем О-MCHC практически идентичный MCHC. В повседневной практике в гематологических лабораториях увеличение MCHC предполагает аналитическую ошибку связанную с холодовой агглютинацией эритроцитов, или преаналитическую - гемолиз, хилез. Но новая методика расчета средней концентрации гемоглобина в эритроците О-MCHC, практически исключает эти ошибки (ссылка). Таким образом, MCHC =404 г/л можно считать истинной - гиперхромная анемия.
2. Повышение Micro-R (микроцитов) говорит о микроцитарной анемии.
3. Повышение количества ретикулоцитов RET - предпологает гемолиз. При этом незрелая фракция ретикулоцитов IRF снижена. Это связано с тем что флуоресцентная краска плохо проходит через мембрану таких эритроцитов (сфероцитов) и плохо их красит - сдвиг ретикулоцитарного шлейфа влево (см. скатерограмму RET ниже).
Это сочетание параметров RET↑ и IRF↓говорит в пользу наследственного сфероцитоза (Ciepiela, Olga et al, 2017)
4. Желтуха+спленомегалия+ реактивные лимфоциты (RE-LYMP),%↑ может натолкнуть на мысль об инфекционном мононуклеозе. Но всегда надо оценивать абсолютное количество RE-LYMP#, а оно то оказалось в референсном интервале.
5. Абсолютное снижение нейтрофилов 1,23*10^9/л. (РИ от 1,5*10^9/л.) говорит о легкой степени нейтропении из-за спленомегалии (увеличение селезенки вследствие разрушения в ней микросфероцитов).
Федеральные клинические рекомендации по лечению наследственного сфероцитоза здесь.
Дальнейшая диагностика. Наиболее чувствительные методы (Кузьминова и др.,2016):
1. Эритроцитометрия (чувствительность до 96%).
2. Осмотическая резистентность эритроцитов (чувствительность 91%)
3. ЭМА-тест, цитометрический метод связывания эозин-5-малеимида (чувствительность 80%)
Клинические задачи здесь: vk.com/leukoformula
