• Vkontakte Social Иконка
Обязательно подписывайтесь на нас в социальных сетях
  • Instagram

 Статьи и консультации на этом сайте предназначены только для использования в образовательных целях.  Никогда не пренебрегайте медицинским советом вашего врача из-за информации на этом сайте. Если вы считаете, что необходима неотложная медицинская помощь, немедленно позвоните своему врачу или 103.  Электронная почта: leukoformula@mail.ru  © 2019

ОТВЕТ НА КЛИНИЧЕСКУЮ ЗАДАЧУ №9

Правильный ответ:  В)Тромботическая микроангиопатия (ТМА)

Наличие шизоцитов в мазке периферической крови, наряду с лабораторными данными (высокая лактатдегидрогеназа, низкий гаптоглобин, повышенный неконъюгированный билирубин, анемия и тромбоцитопения) согласуются с процессом тромботической микроангиопатии (ТМА).

 Дифференциальные диагнозы ТМА включают гепарин-индуцированную тромбоцитопению (ГИТ), тромботическую тромбоцитопению пурпуру (ТТП), гемолитическо-уремический синдром (ГУС) и атипичный ГУС. 

Вариант А)Тромботическая тромбоцитопения пурпура (ТТП) вляется неправильным, хотя уровень ADAMTS13 у пациента был низким, но не ниже 10% как при ТТП, и без присутствия ингибитора ADAMTS13.

Вариант C) Гепарин-индуцированная тромбоцитопения неверен, так как  иммуноферментный анализ PF4 был нормальным.

Вариант D) также неверен. Опосредованное антителами отторжение почечного аллотрансплантата, хотя и является первичным гистологическим диагнозом, более соответствовало бы повышению уровня креатинина и протеинурии без признаков микроангиопатической гемолитической анемии. Тестирование на донор-специфические антитела было отрицательным.

Потенциальные причины ТМА у этого пациента включают приобретенную ТМА, вторичную по отношению к лекарственной токсичности (такролимус), атипичный ГУС и инфекцию. ПЦР  для Shigella spp . и энтерогеморрагическая Escherichia coli была отрицательной.  Возбудители, связанные с ТМА, включают бактериальный шига-токсин, эндотоксины, вирусы, антитела, иммунокомплексы и некоторые лекарственные средства, которые токсичны для эндотелиальных клеток. Сообщаемая частота TMA, ассоциированной с такролимусом, колеблется от 1% до 4,7%, что обычно происходит в течение первого года после трансплантации.  Учитывая сверхтерапевтический уровень  такролимуса у пациента, был выставлен диагноз ТМА ассоциированная такролимусом и  начато лечение стероидными гормонами с плазмаферезом. 

Очень важно начать терапию как можно скорее, и дифференцировать ТТП от других причин ТМА для долгосрочного лечения. Трудности создает клиническое и лабораторное сходство в посттрансплантационной ТМА, индуцированной такролимусом, и атипичной ГУС. По общему признанию, атипичный ГУС - диагноз, который займет время. После того, как не было отмечено улучшения после плазмафереза, пациенту начали лечение экулизумабом и это терапия имела хороший ответ.

Экулизумаб (Солирис ®) -  препарат, который подавляет активацию комплементопосредованного лизиса клеток при аГУС.

Источник: www.hematology.org/Thehematologist/Image-Challenge/9690.aspx

Клинические задачи здесь: vk.com/leukoformula
заработок для врача.jpg