❗ Клинический случай. Бластная плазмацитоидная дендритно-клеточная неоплазия (БПДКН) ✅ Женщина 57 лет обратилась со спонтанными синяками, некоторыми поражениями кожи и легким зудом, а также цитопенией неизвестной причины. В периферической крови и костном мозге были обнаружены многочисленные бластоидные клетки среднего размера.
💡 Иммунофенотипирование периферической крови и костного мозга выявило аномальную популяцию со средней экспрессией CD45 и низким боковым рассеиванием, которая имела положительную экспрессию для: CD56, CD7, CD33, HLADR, CD4, CD26 и NG2. И отрицательную экспрессию для CD34, CD19, CD10, CD5, CD2, CD3, CD25, CD30, CD16, CD57, TCRa/b, TCRg/d, CD1a, CD38, cytMPO, cytTDT, cytCD3, cytCD79a. Это было зарегистрировано как острый лейкоз без обнаруженных маркеров, определяющих линию, подозрение на T-ОЛЛ с учетом морфологии и некоторых маркеров T-клеток.
✅ Дальнейшая работа по иммунофенотипированию позже продемонстрировала позитивность CD123 . Этот фенотип (CD7+ CD4+ CD56+ CD123+ HLADR+) наиболее характерен для БПДКН, что ретроспективно подтверждается морфологией и клинической картиной.
✅ Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная опухоль с поражением периферической крови — агрессивная опухоль, происходящая из плазмоцитоидных дендритных клеток с высокой частотой поражения кожи и костного мозга и лейкозной диссеминации. Ранее БПДКН называли бластной NK-клеточной лимфомой/ агранулярной CD4+ NK-лейкемией.
👉 Источник: imagebank.hematology
