Печень синтезирует почти все факторы свёртывания, поэтому её поражение бьёт по гемостазу сразу с нескольких сторон.
Взрослые #
У взрослых дефицит витамина К — результат механической желтухи, заболеваний поджелудочной железы или тонкой кишки. Билиарная обструкция нарушает всасывание витамина К, и паренхиматозные клетки печени перестают синтезировать факторы II, VII, IX и X в нужном количестве.
Параллельно работает второй механизм: портальная гипертензия ведёт к гиперспленизму, а тот — к тромбоцитопении.
При печёночной недостаточности добавляются дефицит фактора V, разнообразные нарушения функции тромбоцитов и синтез функционально аномального фибриногена — дисфибриногенемия.
Поэтому у пациента с тяжёлым заболеванием печени кровотечение возникает не только из варикозно расширенных вен и не только во время операции: возможно и спонтанное поверхностное кровотечение.
Дети #
У новорождённых главные причины геморрагической болезни — незрелость клеток печени и недостаточный синтез витамина К в кишечнике.
Что смотреть в лаборатории
Дефицит витамин-К-зависимых факторов удлиняет прежде всего ПВ (МНО), дефицит фактора V и дисфибриногенемия задевают и АЧТВ, а гиперспленизм виден по изолированной тромбоцитопении при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов в костном мозге.
