Гематология

«Сине-зелёные кристаллы смерти» и тельца Деле в нейтрофилах

Клинический случай женщины 81 года с сепсисом: критические сине-зелёные включения в нейтрофилах, тельца Князькова — Деле и что они значат для прогноза.

«Сине-зелёные кристаллы смерти» и тельца Деле в нейтрофилах

Клинический случай любезно предоставила Дарья Тоджаева, врач КЛД, г. Москва.

Мазок крови женщины из реанимации

Критические сине-зелёные включения, также известные как сине-зелёные нейтрофильные включения и неофициально называемые «кристаллами смерти», — это аморфные сине-зелёные цитоплазматические включения, обнаруживаемые в нейтрофилах и иногда в моноцитах.

Эти включения чаще всего обнаруживаются у пациентов в критическом состоянии, особенно с заболеваниями печени, а их присутствие в мазке периферической крови связано с высокой краткосрочной смертностью. Статистика показывает, что 56 % пациентов умерли вскоре после того, как включения были впервые обнаружены — обычно в течение двух недель.

В настоящее время предполагается, что критические зелёные включения, скорее всего, являются фагоцитированными продуктами лизосомальной деградации, связанной с повреждением тканей.

Представляем клинический случай женщины 81 года, которая поступила в реанимационное отделение с диагнозом «сепсис». В мазке крови были обнаружены тельца Деле и сине-зелёные включения.

Слева — тельца Деле в лейкоците, справа — критическое сине-зелёное включение в нейтрофиле
Тельце Деле в лейкоците
Тельца Деле в сегментоядерном нейтрофиле

Что показал общий анализ крови #

Анемия — гемоглобин 66 г/л, нормоцитарная, нормохромная, без анизоцитоза. Уровень ретикулоцитов 0,01 млн/мкл, что говорит о гипорегенераторном типе анемии из-за подавления эритропоэза в костном мозге.

Появление нормобластов в периферической крови при снижении уровня ретикулоцитов может быть связано с нарушением архитектоники костного мозга или, что более вероятно, с большим выбросом медиаторов воспаления, в основном ИЛ-6.

Тромбоцитопения — уровень тромбоцитов 27 тыс./мкл, количество подтверждено микроскопическим исследованием мазка. Так как анемия гипорегенераторная, можно предположить подавление синтеза новых тромбоцитов в костном мозге — гипопластическую тромбоцитопению.

Лейкоциты — 8 тыс./мкл, с высоким количеством палочкоядерных нейтрофилов (13 %) и с появлением более ранних предшественников: миелоциты 10 %, метамиелоциты 2 %. Это вполне может быть связано с интенсивной воспалительной реакцией при сепсисе либо с хроническим миелоидным лейкозом.

Лимфоцитопения — 1,04 тыс./мкл, тоже маркер критического состояния пациента.

Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой женщины с сепсисом

Тельца Князькова — Деле #

Тельца Князькова — Деле представляют собой одиночные или множественные голубые цитоплазматические включения, являющиеся остатками шероховатого эндоплазматического ретикулума.

В мазке крови женщины также были найдены другие тельца Деле — менее заметные.

Тельце Деле в нейтрофиле у женщины с сепсисом

Тельца Деле названы в честь немецкого патологоанатома Карла Готфрида Пауля Деле (1855–1928). Они наблюдаются при бактериальных инфекциях, а также после повреждения тканей, включая ожоги, при воспалении, после введения Г-КСФ, при нейтрофильных лейкемоидных реакциях и во время беременности.

Тельце Деле в нейтрофиле у женщины 81 года из реанимации

Аномалия Мэя — Хегглина #

Существует также доброкачественное наследственное заболевание, известное как аномалия Мэя — Хегглина, с похожей, но не идентичной морфологической структурой. В этом состоянии включения имеют тенденцию быть более крупными и угловатыми и встречаются во всех типах лейкоцитов, кроме лимфоцитов.

Подобные включения называют псевдотельцами Деле, они наблюдаются при наследственной группе заболеваний, которые в совокупности обозначаются как MYH9-связанные. Характерные особенности MYH9-синдромов — тромбоцитопения, появление в мазке макротромбоцитов и включений в нейтрофилах.

Слайд из занятия «Особенности морфологии тромбоцитов»

Благодарности #

Благодарю за любезную помощь в публикации статьи и интерпретации данных создателя проекта «Лейкоформула» — врача клинической лабораторной диагностики Зайцева Евгения Геннадьевича.