Хронический миелолейкоз - диагностика, осложнения, лечение.

Пост обновлен янв. 10


Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - это медленно растущая опухоль кроветворной ткани (костного мозга). Нормальный костный мозг производит красные кровяные клетки (эритроциты), которые переносят кислород, белые клетки крови (лейкоциты), которые защищают организм от инфекции, и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови. При хроническом миелолейкозе, костный мозг производит слишком много белых кровяных клеток. В начале заболевания эти клетки функционируют относительно нормально. Однако, по мере прогрессирования состояния, незрелые лейкоциты, называемые миелобластами (или бластами), накапливаются в крови и костном мозге. Разрастание миелобластов ухудшает развитие других клеток крови, приводя к дефициту эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

Хронический миелолейкоз обычно возникает после 60 лет. Однако в молодом возрасте до 40 лет количество пациентов с ХМЛ составляет до 30%. Общие признаки включают усталость, повышение температуры и потерю веса. У многих пораженных людей развивается увеличенная селезенка (спленомегалия), которая может вызывать ощущение сытости в животе и потерю аппетита. Около половины людей с хроническим миелолейкозом изначально не имеют каких-либо признаков и симптомов, и им ставят диагноз, когда общий анализ крови проводится по другой причине.

Заболевание состоит из трех фаз: хроническая фаза, фаза акселерации и бластный криз. В хронической фазе число зрелых лейкоцитов увеличивается, и миелобласты составляют менее 10 процентов клеток крови. Признаки и симптомы состояния во время этой фазы, как правило, слабо выражены или отсутствуют и ухудшаются медленно. Хроническая фаза может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. В ускоренной фазе количество миелобластов несколько выше, составляя от 10 до 29 процентов клеток крови. Признаки и симптомы продолжают ухудшаться. Фаза акселерации обычно длится от 4 до 6 месяцев, хотя у некоторых пациентов она сразу переходит в следующую. При бластном кризе 30% и более клеток крови или костного мозга являются миелобластами. Признаки и симптомы являются наиболее серьезными в этой фазе, включая сильно увеличенную селезенку, боль в костях, и потеря веса. Серьезные инфекции и неконтролируемое кровотечение могут быть опасными для жизни.

Какова вероятность заболеть?

Хронический миелолейкоз встречается примерно у 1-2 из 100 тыс. человек. На его долю приходится около 10 процентов всех случаев рака крови (лейкозов).

Причины

Хронический миелолейкоз вызывается перестройкой генетического материала между хромосомой 9 и 22. Эта транслокация, записанная как t (9; 22). Аномальную хромосому 22, содержащую фрагмент хромосомы 9 и гибридный ген BCR-ABL, часто называют филадельфийской хромосомой. Этот тип генетического изменения, называется соматической мутацией, и не наследуется.

Диагностика

Подозрение на миелолейкоз может вызвать повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) в общем анализе крови (ОАК) и наличие в лейкоцитарной формуле – миелоцитов и метамиелоцитов (рис. 1).


Микроскопия крови. Миелоциты - незрелые гранулоциты.

Также часто в крови обнаруживают базофильно-эозинофильную ассоциацию. Количество тромбоцитов повышается либо снижается в зависимости от фазы заболевания.

Для подтверждения диагноза необходимо сдать анализ на наличие химерного гена BCR/ABL - t(9;22).

Осложнения

  • Усталость. Если больные лейкоциты вытесняют здоровые эритроциты, это может привести к анемии. Анемия может вызвать у вас усталость. Лечение ХМЛ также может вызвать падение эритроцитов.

  • Чрезмерное кровотечение. Клетки крови, называемые тромбоцитами, помогают контролировать кровотечение, закупоривая небольшие утечки в кровеносных сосудах и помогая вашей крови свернуться. Нехватка тромбоцитов крови (тромбоцитопения) может привести к легкому кровотечению и кровоподтекам, включая частые или сильные кровотечения из носа, кровотечение из десен или крошечные красные точки, вызванные кровотечением в кожу (петехии).

  • Боль. ХМЛ может вызывать боль в костях или суставах, так как костный мозг расширяется, когда накапливаются избыточные лейкоциты.

  • Инфекции. Белые кровяные клетки - лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией. Хотя люди с ХМЛ имеют слишком много лейкоцитов, эти клетки часто болеют и не функционируют должным образом. В результате они не могут бороться с инфекцией, как здоровые белые клетки. Кроме того, лечение может привести к слишком низкому количеству лейкоцитов (нейтропении), что также делает вас уязвимым для инфекции.

Лечение:

Изобретение ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) коренным образом повлияло на судьбу пациентов с хроническим миелолейкозом. В несколько раз улучшились показатели общей выживаемости, и стало возможным полное выздоровление (стойкая ремиссия). В Российской Федерации для лечения ХМЛ в настоящее время зарегистрированы следующие лекарственные препараты из группы ИТК: иматиниб, нилотиниб, дазатиниб, бозутиниб.

Список источников

  1. Туркина А. Г. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза //Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2017. – Т. 10. – №. 3.

  2. Chereda B, Melo JV. Natural course and biology of CML. Ann Hematol. 2015

  3. Deininger MW. Diagnosing and managing advanced chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2015

Если Вы не нашли здесь информацию, которая могла бы быть полезной, можете обратиться за бесплатной консультацией на сайте.

Просмотров: 1,249Комментариев: 1
  • Vkontakte Social Иконка
Обязательно подписывайтесь на нас в социальных сетях
  • Instagram

 Статьи и консультации на этом сайте предназначены только для использования в образовательных целях.  Никогда не пренебрегайте медицинским советом вашего врача из-за информации на этом сайте. Если вы считаете, что необходима неотложная медицинская помощь, немедленно позвоните своему врачу или 103. 

 Электронная почта: leukoformula@mail.ru  Лейкоформула © 2019