Онкогематология

Гиперлейкоцитоз и синдром лейкостаза при острых лейкозах

Особенности гиперлейкоцитоза и синдрома лейкостаза при острых лейкозах: патогенез микроциркуляторных нарушений, клинические симптомы и лейкаферез.

🩸Эту неделю посвящаем реанимационной, экстремальной гематологии!

👉На 1 фото: экстремальный гиперлейкоцитоз в периферической крови у пациента с острым Т-лимфобластным лейкозом (Т-ОЛЛ). Фото 2: Образец периферической крови с чрезмерным количеством лейкозных бластов (T-ОЛЛ) - слева по сравнению с нормальной кровью - справа. Фото 3: Лейкаферез (процедура удаления из крови лейкоцитов).

👉Гиперлейкоцитоз определяется как общее количество лейкоцитов > 100 000/мкл в периферической крови.

✅Главным осложнением синдрома лейкостаза является тромбоз микроциркуляции вследствие повышенной вязкости крови. Механическая закупорка капилляров бластами и последующее нарушение перфузии микроциркуляции (например, в таких органах, как мозг, легкие, почечные клубочки). Помимо механической обструкции, лейкемические бласты прикрепляются к эндотелию и взаимодействуют с ним путем продукции цитокинов. Эти изменения после цитокин-зависимой активации эндотелиальных клеток могут представлять собой потерю целостности сосудов и модификацию эндотелия, что также может приводить к тромбозу.

✅Лейкостаз и синдром повышенной вязкости чаще встречаются при остром миелоидном лейкозе, чем при остром лимфобластном лейкозе. Пациенты подвергаются высокому риску тяжелых осложнений, угрожающих жизни. 👉Клиническая картина, симптомы: ✅Гиперлейкоцитоз может поражать любой орган организма, но обычно первые симптомы связаны с дыхательной системой и центральной нервной системой (ЦНС). ✅Легочные симптомы: обычно начинаются медленно — постепенно нарастают тахипноэ, одышка и кашель. Лейкостаз в легочных капиллярах блокирует диффузию кислорода, что приводит к гипоксии, ацидозу, микротромботизации и кровотечению в паренхиму легких и острой дыхательной недостаточности. ✅Симптомы со стороны ЦНС: гиперлейкоцитоз приводит к широкому спектру неврологических симптомов (головная боль, изменения поведения и психического статуса, нарушения сознания, спутанность сознания, проблемы с речью, атаксия, нистагм, нечеткость зрения, диплопия, отек диска зрительного нерва). Существует высокий риск внутричерепного кровотечения. ✅Мочеполовые симптомы: снижение почечного кровотока и микротромботизация клубочков приводит к острой почечной недостаточности с олигурией и анурией. У мужского пола может быть может быть первым симптомом - приапизм (состояние болезненной эрекции, которая продолжается в течение нескольких часов при отсутствии сексуальной стимуляции и после эякуляции). ✅Со стороны желудочно-кишечного тракта: лейкостаз при висцеральной васкуляризации приводит к ишемии кишечной стенки и кровотечению в кишку. Больной жалуется на сильные боли в животе плюс/минус мелена. Клиническая картина лейкоцитоза обычно связана с синдромом лизиса опухоли и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

✅По данным литературы, гиперлейкоцитоз связан с 10–15 % летальностью при остром или хроническом миелоидном лейкозе и 5 % смертностью при остром лимфобластном лейкозе.

👉Информация о гиперлейкоцитозе была взята и переведена на русский язык с сайта Масариковского университета, факультета биостатистики и анализа (Чехия). В настоящее время в этом университете обучаются 42 182 студента на девяти факультетах .