Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Редкое заболевание, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год, у взрослых еще реже. Причина заболевания неизвестна. Ведущая роль отводится цитокинам, которые продуцируются Т-лимфоцитами и клетками Лангерганса в очагах поражения и опосредуют локальное накопление воспалительного инфильтрата (эозинофилы, макрофаги, гигантские многоядерные клетки). Из клинической симптоматики наблюдается поражение костей - свода черепа, голеней, ребер, таза, позвонков, нижней челюсти. В 30% случаев вовлекаются лимфатические узлы. В 30-40% наблюдается поражение кожи в виде дерматозов, реже поражение слизистой оболочки полости рта. Вовлечение в процесс костного мозга встречается у детей с диссеменированной формой заболевания. при этом отмечается анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Морфологическое исследование пунктата костного мозга обычно выявляет нормальный клеточный состав; могут обнаруживаться единичные клетки Лангерганса, однако их диагностическое значение невелико. Более информативно гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга. Диагноз подтверждается на основании обнаружения пролиферации клеток Лангерганса, экспрессирующих CD1a, лангерин (СD207), протеин S-100, виментин, СD68, HLA-DR. Источник фотографий inst:xiaoning.zhang Источник описания: Луговская С. А., Почтарь М. Е. Морфология клеток костного мозга в норме и патологии //Тверь: Триада. – 2018.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса в костном мозге
Морфология клеток Лангерганса в пунктате костного мозга, клинические проявления, иммунофенотип (CD1a, лангерин) и критерии диагностики гистиоцитоза.
