Наследственный пиропойкилоцитоз
В периферической крови наблюдается выраженный анизоцитоз и значительный неспецифический пойкилоцитоз с присутствием причудливых форм эритроцитов.
Наследственный пиропойкилоцитоз является гемолитической анемией, вызванной частичным дефицитом белка мембраны эритроцитов спектрина. Заболевание может проявляться неонатальной анемией с гипербилирубинемией и желтухой. Эта тяжелая форма анемии чаще встречается среди представителей европеоидной, негроидной и арабской популяций.
Термин “пиропойкилоцитоз” связан с повышенной фрагментацией эритроцитов при нагревании in vitro при более низких температурах по сравнению с нормальными эритроцитами. Некоторые исследователи описывают морфологические изменения эритроцитов, сравнивая их с искрами костра.
🔬 Источник: из архива бразильского специалиста по гематологии Marcio Melo
