Нейтрофильная лейкемоидная реакция при множественной миеломе

✔Нейтрофильная лейкемоидная реакция при множественной миеломе. ✅52-летний мужчина с бессимптомной множественной миеломой был направлен для обследования причины высокого уровня лейкоцитов и нейтрофилов. ✅Он уже начал принимать гидроксикарбамид, и во время приема этого препарата в дозе 2,5 г в день его лейкоциты составляли 22,5 × 10^{9/л, а количество нейтрофилов — 18,9 × 10}9/л. 🧪У него обнаружен парапротеин IgG λ в концентрации 80 г/л. 🔬В мазке крови обнаружили токсогенную зернистость и тельца Деле (фото ниже), хотя не все нейтрофилы были аномальными. Аспират костного мозга показал 10-15% плазматических клеток и гранулоцитарную гиперплазию. 🧬Молекулярный анализ мутаций JAK2 V617F и экзона 14 и 17 CSF3R был отрицательным. ✅Был поставлен диагноз нейтрофильной лейкемоидной реакции на множественную миелому. ✅Изолированная нейтрофилия без дисплазии характерна для хронического нейтрофильного лейкоза (ХНЛ). Однако перед постановкой этого диагноза необходимо исключить основное новообразование плазматических клеток. Около четверти зарегистрированных пациентов либо с ХНЛ, либо с состоянием, напоминающим ее, имели сопутствующую моноклональную гаммапатию неопределенной значимости или множественную миелому. Крайне редко ХНЛ и новообразования плазматических клеток могут сосуществовать. ✅Пациенты с множественной миеломой и нейтрофилией часто имеют токсогенную зернистость нейтрофилов и тельца Деле, как показано у этого пациента. ✅ Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) синтезируется опухолевыми плазматическими клетками. А высокий уровнень Г-КСФ в сыворотке указывает на то, что это реактивный процесс, управляемый цитокинами. Хотя аналогичные изменения наблюдаются и при ХНЛ, у этих пациентов цитологические изменения, вероятно, являются результатом мутации, которая непосредственно влияет на биологию нейтрофилов, в частности, мутации CSFR3, кодирующего рецептор к Г-КСФ.