Клинический случай из практики любезно предоставила Федотовская Наталья Павловна, врач КЛД, Санкт-Петербург.
Пациент, 81 год, госпитализирован на обследование.
Было получено устное согласие пациента при свидетелях на фотосъёмку для статьи.
Основные жалобы #
- высыпания на верхних и нижних конечностях;
- выраженный зуд кожи в области высыпаний;
- сухость кожи, стягивание, шелушение;
- периодическое повышение температуры тела до 40 °C;
- ночная потливость, слабость.
Результаты обследований #
Анализы крови #
- WBC: 18,5 × 10⁹/л;
- лейкоцитарная формула: лимфоциты 73 % — многие с мозговидной структурой хроматина;
- абсолютный лимфоцитоз;
- увеличение CD4+ T-клеток с фенотипом синдрома Сезари.
Характеристика клеток Сезари #
Т-лимфоциты с:
- овальными или мозговидными ядрами;
- умеренным ядерно-цитоплазматическим соотношением;
- без ядрышек.
УЗИ органов брюшной полости и почек #
- диффузные изменения печени (жировой гепатоз) и поджелудочной железы;
- деформация жёлчного пузыря;
- кисты правой почки;
- аневризма брюшного отдела аорты.
Анамнез заболевания #
Считает себя больным около двух лет. Первые симптомы — зудящие высыпания на ногах, которые пациент связывал с приёмом препаратов от простатита (профлосин, омник).
Предыдущая терапия #
- обращение к дерматологу, точный диагноз неизвестен;
- лечение тридермом, акридермом и другими ГКС-кремами — временное улучшение;
- постоянное использование акридерма в течение последних двух лет, примерно один тюбик в неделю.
За последний год отмечено распространение высыпаний по всему телу.
Дерматологический статус #
Высыпания распространённого характера на туловище и конечностях.
Ключевые признаки #
- обширные эритематозные пятна с инфильтрацией;
- мелкопластинчатое шелушение, выраженная сухость;
- лихенизация кожи, фолликулярные и милиарные папулы;
- гиперкератоз на ладонях и подошвах с трещинами;
- изменения ногтей на стопах: гиперкератоз, желтизна;
- лимфоузлы подмышечные и паховые до 2 см, плотно-эластичные, безболезненные.
Диагноз и сопутствующие заболевания #
Основной диагноз: эритродермия, острая стадия, распространённая форма — синдром Сезари.
Сопутствующие диагнозы #
- хроническая ишемическая болезнь сердца;
- гиперплазия предстательной железы;
- гипертензивная болезнь;
- церебральный артериит;
- жировая дегенерация печени.
Диагностические критерии синдрома Сезари #
- наличие в крови более 5 % клеток Сезари;
- соотношение CD4/CD8 ≥ 10;
- увеличение CD4+ лимфоцитов с отсутствием экспрессии CD7 или CD26.
Эпидемиология #
- менее 5 % от всех первичных кожных лимфом;
- чаще поражает пожилых мужчин;
- средний возраст начала заболевания — 60–65 лет.
