⚠Случай классической тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). ❗Женщина 44 года поступает в приемное отделение со спутанным сознанием и геморрагической сыпью. 🩸В периферической крови: ✅Гемоглобин 82 г/л, ✅Тромбоциты 12 ×10^9/л. (Нормальные показатели были 3 мес. назад.) ✅Ретикулоциты 10% (N=0,2-2), ✅Гаптоглобин <10 мг/дл (N=30-200), ✅ЛДГ 695 Ед/л (N=0-247) ,свидетельствующие о гемолизе. ✅Креатинин в норме. ✅Проба Кумбса отрицательная. ✅Показатели свёртывающей системы в норме. 🔬В мазке крови обнаруживаются характерные фрагменты (обломки) эритроцитов, что явилось решающим фактором в диагностике ТТП и срочном начале терапии. ‼Анализ металлопротеазы ADAMTS-13 показывает ее нулевую активность и наличие ингибитора к ней! 👉Дефицит данного фермента приводит к недостаточному расщеплению макромолекул фактора Фон Виллебранда , способствующего склеиванию тромбоцитов и образованию микротромбов в капиллярах, повреждению сосудистой стенки, механическому разрушению эритроцитов в потоке крови (внутрисосудистому гемолизу). 🙏Благодарим доктора с Израиля Anna Belen за предоставленный клинический случай и фотографии презентации с «пятиминутки».
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: диагностика
Клинический случай тромботической тромбоцитопенической пурпуры: шизоциты в мазке крови, гемолиз, тромбоцитопения и дефицит активности фермента ADAMTS-13.
