• Vkontakte Social Иконка
Обязательно подписывайтесь на нас в социальных сетях
  • Instagram

 Статьи и консультации на этом сайте предназначены только для использования в образовательных целях.  Никогда не пренебрегайте медицинским советом вашего врача из-за информации на этом сайте. Если вы считаете, что необходима неотложная медицинская помощь, немедленно позвоните своему врачу или 103. 

 Электронная почта: leukoformula@mail.ru  Лейкоформула © 2019

Повышены тромбоциты в крови. О чем это говорит?

Тромбоциты это небольшие клетки крови, которые помогают остановить кровотечение.

Общепринятым нормальным значением тромбоцитов в крови считается 150-450 × 10^9/л.

Тромбоцитоз повышение количества тромбоцитов выше нормы (>450 тыс./мкл).

Тромбоцитоз по происхождению может быть:

  • Ложным

  • Реактивным

  • Клональным (эссенциальным)

Очень важно понять причину тромбоцитоза, поскольку это имеет значение для правильного лечения и прогноза. Эссенциальный тромбоцитемия связана с существенным повышением количества тромбоцитов и с заметно повышенным риском тромбоза. Реактивные причины являются наиболее распространенной этиологией тромбоцитоза, составляя 88–97% случаев у взрослых и 100% случаев у детей в одной из серии исследований.

Симптомы

При реактивном тромбоцитозе могут присутствовать следующие жалобы, обусловленные хроническим воспалением и дефицитом железа:

  • Слабость

  • Повышенная температура тела

  • Быстрая утомляемость

  • Выпадение волос

  • Непроизвольное подергивание века

Симптомы при клональном тромбоцитозе обусловлены микрососудистым воспалением, агрегацией тромбоцитов и образованием микротромбов. Наиболее распространенным местом артериального тромбоза являются сосуды мозга, и проявляется это в форме инсульта. Поэтому, пациенты с клональным тромбоцитозом могут испытывать следующие симптомы:

  • Головная боль

  • Обморок

  • Боль в груди

  • Акроцианоз

Акроцианоз синюшность кожных покровов.

Ложный тромбоцитоз

Ложный тромбоцитоз характеризуется наличием в периферической крови структур, которые считаются тромбоцитами с помощью гематологических анализаторов. Разнообразие таких структур, включает: иглоподобные кристаллы криоглобулина, цитоплазматические фрагменты циркулирующих бластных клеток, бактерии, остатки эритроцитов после массивного ожогового повреждения. Оценка мазка периферической крови - простой метод подтверждения достоверности диагноза тромбоцитоза, который должен быть частью каждого патологического образца.

Экстремальный тромбоцитоз

Определяемый как количество тромбоцитов >1000×10^9/л, встречается довольно редко. Хотя считается, что он бывает только в клональных процессах, также он может быть вызван реактивными причинами, причем 82% случаев экстремального тромбоцитоза носят именно реактивный характер.

Экстремальный тромбоцитоз. Микрофотография с Hema Vision. Тромбоциты (PLT-F) = 2944 тыс./мкл. Крупные клетки - эритроциты. Маленькие клетки - тромбоциты.

Как только диагноз тромбоцитоза подтверждается анализом мазка периферической крови, диагностическая оценка переходит к определению, является ли процесс реактивным или клональным по природе.

Реактивный тромбоцитоз

Тщательный анамнез и физикальное обследование должны позволить исключить множество наиболее распространенных причин реактивного тромбоцитоза.

Железодефицитная анемия является самой частой причиной реактивного тромбоцитоза, оценка ферритина и железа должна быть обязательна для оценки каждого пациента с подозрением на реактивный тромбоцитоз.

Хроническое воспаление - также является одним из факторов реактивного повышения тромбоцитов. Для исключения этой причины рекомендуется сдать анализ крови на С-реактивный белок, СОЭ, фибриноген.

Алгоритм дифференциальной диагностики при тромбоцитозе.

Клональный тромбоцитоз.

После того, как реактивный тромбоцитоз исключен и тромбоцитоз является стойким, диагностическая оценка должна перейти к различию причин клонального тромбоцитоза. «Классические» миелопролиферативные новообразования, такие как эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), истинная полицитемия (ИТ) и первичный миелофиброз (ПМФ) являются наиболее распространенными клональными процессами, связанными с тромбоцитозом.

Классификация миелопролиферативных заболеваний. Вероятность обнаружения мутаций. CML - хронический миелолейкоз; PV - истинная полицитемия; ET - эссенциальная тромбоцитемия; PMF - первичный миелофиброз.

Этиологической аномалией и краеугольным камнем для диагностики хронического миелоидного лейкоза является «Филадельфийская хромосома» - сбалансированная транслокация между 9 и 22 хромосомами, приводящая к слиянию генов BCR и ABL1 и появлению белка BCR-ABL1. Эта транслокация обнаруживается у всех пациентов с хроническим миелоидных лейкозом и может быть обнаружена с помощью цитогенетического исследования - флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) или полимеразной цепной реакции с обратной транскриптазой (ОТ-ПЦР). Приблизительно у 50% пациентов с хроническим миелоидных лейкозом наблюдается тромбоцитоз, обычно в сочетании с выраженным лейкоцитозом, состоящим из клеток на всех этапах гранулоцитарного созревания.

Лейкоцитоз - повышение уровня лейкоцитов в крови.

Однако небольшое количество пациентов будет иметь лишь слабый или отсутствующий лейкоцитоз, а единственной гематологической аномалией будет тромбоцитоз. Обнаружение слияния BCR-ABL1 при хроническом миелоидном лейкозе послужило доказательством клональности при этом заболевании и привело к активному поиску клональных молекулярных маркеров миелопролиферативных заболеваний с отрицательным результатом на филадельфийскую хромосому» (Ph-). Поиск привел к открытию множества мутаций, имеющих решающее значение для нашего понимания этих расстройств.

Первое из этих открытий произошло в 2005 году, когда несколько независимых групп описали приобретенную точечную мутацию в 14 экзоне гена Janus kinase 2 (Янус-киназа 2 - JAK2). Было показано, что белок гена JAK2 V617F обладает постоянной активностью, не зависящей от стимуляции факторов роста.

Лечение

Лечение реактивного тромбоцитоза

Реактивный тромбоцитоз, как правило, считается временным процессом и разрешается при выздоровлении от первичного заболевания, которое вызвало повышение тромбоцитов железодефицитная анемия, реактивный артрит и др. Реактивный тромбоцитоз, как упоминалось выше, ассоциируется небольшим риском тромбообразования. Из-за этого отсутствия риска тромбоза, а также теоретического риска парадоксального кровотечения, антиагрегантная терапия не рекомендуется, даже при экстремальном тромбоцитозе. Возникновение тромбоза у пациентов с реактивным тромбоцитозом может быть причиной для переоценки диагноза в клональный тромбоцитоз.

Лечение клонального тромбоцитоза

Стратегии лечения при клональном тромбоцитозе направлены на снижение риска тромботических явлений у лиц, подверженных риску их возникновения, поскольку тромбоз является наиболее распространенным осложнением, приводящим к заболеваемости и смертности при этих расстройствах. С этой целью лечение подразделяется на две основные категории: цитостатическая терапия с целью уменьшения количества циркулирующих тромбоцитов и антиагрегантная терапия, обычно в форме аспирина. Анагрелид является перорально активным производным хиназолинона, который первоначально был разработан в качестве ингибитора агрегации тромбоцитов, но также было показано, что он снижает количество тромбоцитов с небольшим влиянием на другие линии гемопоэтических клеток посредством блокады дифференцировки и пролиферации мегакариоцитов. Альфа интерферон обычно считается терапией выбора у беременных, нуждающихся в циторедуктивной терапии, учитывая его низкую тератогенность. Разнообразные ингибиторы JAK2 были оценены в доклинических исследованиях и в настоящее время проходят клинические испытания.

Прогноз

При клональном тромбоцитозе тромбоз является основной причиной заболеваемости и смертности и основным фактором, определяющим стратегию лечения. Риск тромботических осложнений с реактивным тромбоцитозом является низким, поскольку тромбоз возникал лишь у 1,6% пациентов.

Если у вас появились сложности в интерпретации общего анализа крови или другие вопросы, вы можете написать нам в разделе онлайн-консультаций.

Просмотров: 222