Нейтропения у ребенка. Вопросы врача при приеме или на онлайн-консультации. Необходимые анализы.

Обновлено: 18 янв. 2020 г.

Нейтропения может возникать при различных ситуациях: у здорового ребенка с физиологической нейтропенией или у больного новорожденного с опасным для жизни инфекционным заболеванием. В большинстве случаев вдумчивый сбор анамнеза и направленное обследование поможет выявить серьезность, чтобы определить соответствующий уход и дальнейшую тактику.

Что такое нейтропения?

Нейтропения - снижение абсолютного количества нейтрофилов менее 1,5 × 10^9 /л.

Нейтропения в общем анализе крови. Мы видим снижение общего числа лейкоцитов (WBC<4,0 тыс./мкл). Лейкоформула, показывает что лейкопения обусловлена за счет снижения числа нейтрофилов (палочкоядерные+сегментоядерые). При снижении количества тромбоцитов (PLT<140 тыс./мкл) обязательно необходима микроскопия мазка крови для исключения агрегации тромбоцитов.

Ребенок с нейтропенией может подвергаться риску опасному для жизни при возникновении сепсиса или не иметь никаких симптомов. Нейтропения может быть временным явлением или может быть признаком серьезного основного заболевания.


По степени нейтропения бывает:

►► Легкая, от 1,0 × 10^9 / л до 1,5 × 10^9 /л

►► Умеренная, от 0,5 × 10^9 / л до 1,0 × 10^9 /л

►► Тяжелая, менее 0,5 × 10^9 / л

Термин «тяжелая хроническая нейтропения» используется, когда количество нейтрофилов составляет менее 0,5 × 10^9 /л в трех анализах в течение 3 месяцев.


Есть небольшие, но важные этнические различия в количестве нейтрофилов. Для детей с африканским/карибским происхождением, норма нейтрофилов от 1,0–1,5 × 10^9 /л

Общий осмотр

Многие из врожденных синдромов связаны с анатомическими нарушениями. Изучите ногти, кожу. Специфические пятна возникают при анемии Фанкони, ретикулярная пигментация при врожденном дискератозе, витилиго при аутоиммунном расстройстве (попросите прислать фотографию).

Рост

График роста и веса. Невысокий рост увеличивает вероятность врожденной нейтропении: более 50% детей с врожденной хронической нейтропенией имеют низкий рост.

Ищите доказательства рецидивирующей инфекции слизистых оболочек!

Активный гингивит/стоматит предполагает более хроническую причину нейтропении.

Лейкоплакия является классическим признаком врожденного дискератоза (синдром Цинссера-Энгмана-Коула).

Лимфаденопатия

Попросить осмотреть и пальпировать шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы.

Гепатоспленомегалия

Гепатоспленомегалия связана со злокачественным новообразованием, гемофагоцитозом, вторичной аутоиммунной нейтропенией или вирусным гепатитом.

Какие вопросы может задать врач на консультации?

Инфекционный анамнез

Лежали в больнице раньше? Принимали ли антибиотики? Были ли инфекции тяжелыми или опасными для жизни? С какого возраста начались инфекции?

Конкретные вопросы:

►►Была ли инфекция пупочной ранки при рождении?

►► Рецидивирующие язвы во рту?

►► Повторяющиеся респираторные инфекции?

►► Абсцессы кожи? (в том числе параректальные)

►► Менингит.

50% детей с хронической наследственной нейтропенией имели инфекцию при рождении, а 90% были заражены ей в течение первых 6 месяцев.

Инфекции имеют циклический характер?

При циклической нейтропении цикл может варьироваться от 14 дней до 36 дней; обычно 21 день.

Рост и развитие

Были ли опасения по поводу роста ребенка?

Может присутствовать при любых причинах наследственной хронической нейтропении, но отсутствие проблем с ростом не исключает диагноз.

Был ли жирный стул, который трудно смывать?

Стеаторея указывает на возможные синдромы Швахмана-Даймонда или Пирсона.